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什么叫白血病,为啥会“谈白色变”

“白血病",是一群癌症种类的统称,通常我们叫它“血癌”。

白血病

它通常发病于骨髓,造成不正常白细胞的大量增生。这些异常增加的白细胞都尚未发育完成,称之为芽细胞或白血病细胞。症状可能包含:不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛,淤斑、疲倦以及感染风险增加。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

白血病发生的真正原因尚未知晓,目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色。风险因子包括:吸烟、游离辐射、部分化学物质如苯、曾接受化疗、唐氏综合症、家族史有白血病。

白血病可被分为:急性淋巴性白血病、急性骨髓性白血病、B细胞慢性淋巴性白血病与慢性骨髓性白血病这四大类型,以及其他较不常见的种类。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统的肿瘤当中的一种,此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤。白血病的诊断方法主要靠血液检查与骨髓检查。

白血病患者检查报告单

常见检查方式“骨髓穿刺”

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。具体如下:

    急性淋巴性白血病(ALL)

    急性骨髓性白血病(AML)

    慢性淋巴性白血病(CLL)

    慢性骨髓性白血病(CML)

    年轻型骨髓单核细胞白血病(JML)

    成人T细胞淋巴性白血病(ATL)

    成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

    急 慢性白血病症状

    急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

    慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生会先确立慢性白血病的诊断与分类,再做诊断与分类决定治疗的方针。

    白血病的临床症状主要表现为,发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。此外,少数患者可能抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等。具体如下:

    1.发热

    表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,严重者可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。

    2.感染

    病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。

    3.出血

    出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。

    4.贫血

    早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。

    5.骨和关节疼痛

    骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断。

    6.肝脾和淋巴结肿大

    以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结。

    7.中枢神经系统白血病(CNSL)

    CNSL系急性白血病严重并发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。

    8.其他组织和器官浸润

    ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。

    9.慢性粒细胞白血病的症状

    起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。由于脾肿大而感左上腹坠胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出现贫血及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。

    白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。

    白血病的治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞也一直被大量推广。

    另外根据报告,白血病存活率在过去30年中,虽提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。但部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。

    对于白血病患者,首先应该正确对待,摆正自己的心态,积极治疗。如果条件允许可以进行骨髓移植,现在也有很多人选择中西医结合治疗。根据白血病的类型不同,有些是能够治愈的,不要灰心,一定要坚持治疗。

    摆正心态,积极对待


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